本網(wǎng)訊  （龍航 文/圖）  12月23日，畢節(jié)市第一人民醫(yī)院燒傷整形外科一名23歲患巨大神經(jīng)纖維瘤女性患者經(jīng)該科手術(shù)團(tuán)隊(duì)為其完成切除反取皮植皮術(shù)，切除瘤體30斤，術(shù)后術(shù)區(qū)植皮成活，外形滿意，恢復(fù)良好出院。該例巨大神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)尚屬全市首例。

患者系赫章縣人，出生后不久左肩背部就出現(xiàn)一如雞蛋大小的腫物，瘤體逐漸增大，15年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除，3月后腫物再次出現(xiàn)，逐漸增大，伴全身多處出現(xiàn)散在如米粒至粟粒大小不等的腫物及散在點(diǎn)狀至片狀棕褐色斑。肩背部腫物增大嚴(yán)重影響行走和睡眠，只能右側(cè)臥位睡。

肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤（背面觀）

肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤（左側(cè)觀）

肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤（俯臥位觀）

經(jīng)多處就醫(yī)無果后，10月22日，患者因肩背部腫物伴增大23年到畢節(jié)市第一人民醫(yī)院燒傷整形外科就診。接診醫(yī)師龍航對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)查體，肩背部見大小約70cm×71cm大小的橢圓形腫物，表面呈棕褐色，全身多處見散在如米粒至粟粒大小不等的腫物及散在點(diǎn)狀至片狀棕褐色斑，明確診斷為I型神經(jīng)纖維瘤病，需行手術(shù)治療。積極完善相關(guān)術(shù)前檢查及準(zhǔn)備后，10月30日，燒傷整形外科主任徐佳麗在副主任醫(yī)師張小林，主治醫(yī)師龍航，醫(yī)師朱珠、楊治國的協(xié)助下，在麻醉醫(yī)師胡茂偉、戴洵實(shí)施全身麻醉及監(jiān)測下，為患者行肩背部巨大神經(jīng)纖維瘤切除，反取瘤體皮膚移植修復(fù)創(chuàng)面，手術(shù)歷經(jīng)19小時(shí)。術(shù)后術(shù)區(qū)移植皮膚成活，外形滿意，皮瓣供區(qū)僅遺留線性瘢痕。

已切除的巨大神經(jīng)纖維瘤（30斤）

術(shù)區(qū)植皮修復(fù)

術(shù)后術(shù)區(qū)外形滿意（背面觀）

術(shù)后術(shù)區(qū)外形滿意（左側(cè)面觀）

據(jù)徐佳麗及龍航介紹，Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病（Neurofibromatosis type 1，NF1）也稱Von Recklinghausen病或周圍型神經(jīng)纖維瘤病，是一種常染色體顯性遺傳病，可引起皮膚、骨骼、臟器等的損傷和功能障礙，治療困難。發(fā)病率為1／3000—1／3500，具有家族遺傳史的患者約占50%。美國國立衛(wèi)生研究所于1987年提出了NFl的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有以下2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)即可診斷：(1)6個(gè)以上咖啡牛奶斑，最大徑成人不小于15 mm，兒童不小于5 mm；(2)2個(gè)以上任何類型神經(jīng)纖維瘤，或至少1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤；(3)腋窩或腹股溝部位色素斑；(4)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；(5)1個(gè)或更多Lisch結(jié)節(jié)(虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤)；(6)特征性骨骼改變；(7)家族史。手術(shù)是目前NF1 的最主要的治療方法?，F(xiàn)有的研究表明，手術(shù)切除不會(huì)增加新的神經(jīng)纖維瘤的出現(xiàn)幾率，或者引起未完整切除部分發(fā)生惡性轉(zhuǎn)變。手術(shù)治療NF1 具有一定的適應(yīng)證，包括：瘤體體積較大，對(duì)周圍組織造成明顯壓迫和/或使其產(chǎn)生功能障礙；瘤體體積較小，可完整切除；產(chǎn)生骨損害，如原發(fā)性骨發(fā)育缺陷及軟組織侵犯造成的骨骼畸形；侵犯其他系統(tǒng)，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓、內(nèi)臟等；近期瘤體明顯增大，懷疑有惡變可能的，或組織學(xué)檢查證明瘤體存在惡變；瘤體破裂伴有急性大量失血者；不滿足上述但疾病造成的外觀改變和長期疼痛嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量時(shí)，可進(jìn)行針對(duì)性的局部切除。目前燒傷整形外科已開展各類體表腫物切除術(shù)。

[核稿：周文波  責(zé)編：杜魏岑]