【臨床一線】這種病,全球診治不超過9000例

發(fā)布時(shí)間:2024-12-04

“天!你們快來看下這個(gè)片子!”

“我在醫(yī)院工作了這么久,還是第一次看到……”

究竟是什么病,讓在場(chǎng)醫(yī)生如此驚訝?


33歲患者楊某長(zhǎng)期在外省工作,總是感覺肚子脹,且十分難受,便前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,檢查發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,醫(yī)生建議住院手術(shù)治療。

是在省外工作的“當(dāng)?shù)亍敝委??還是回“老家”治療?楊某為此陷入了糾結(jié)。

“雖然在外省能獲得更好的醫(yī)療資源,但現(xiàn)在畢節(jié)的醫(yī)療技術(shù)和以前不一樣了,浙江省人民醫(yī)院畢節(jié)醫(yī)院是國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心,醫(yī)療技術(shù)肯定不比外面差。而且家人都在畢節(jié),還方便照顧自己,還是回老家畢節(jié)去治療吧!”經(jīng)過再三考慮,楊某決定回“老家”并前往浙江省人民醫(yī)院畢節(jié)醫(yī)院(以下簡(jiǎn)稱“浙畢醫(yī)院”)就診。

“我在外省檢查說是盆腔包塊,但是我就只是覺得肚子漲,應(yīng)該不是什么大問題吧?”婦科行政主任陳亞經(jīng)過詳細(xì)詢問患者病史和查體后,結(jié)合患者癥狀、外院B超及CT檢查情況,考慮靜脈內(nèi)平滑肌瘤所致。

為進(jìn)一步明確診斷,制定治療方案。陳亞以“盆腔腫物:盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤”將患者收入治療組。

完善相關(guān)檢查后,患者盆腔磁共振及CT檢查提示:腹盆腔左側(cè)巨大占位,考慮子宮-左側(cè)附件區(qū)來源腫瘤并左側(cè)沿卵巢靜脈爬行生長(zhǎng),子宮附件區(qū)平滑肌瘤變性可能?卵巢靜脈內(nèi)平滑肌瘤;CT肺平掃/CT泌尿系平掃提示:子宮-左側(cè)附件區(qū)來源可能性大,病灶沿左側(cè)卵巢靜脈爬行生長(zhǎng)。


檢查結(jié)果


為進(jìn)一步明確腫瘤延伸范圍,為患者行全腹增強(qiáng)CT回示:子宮底、腹盆腔左側(cè)見團(tuán)塊狀混雜密度影,較大見截面約46mm×96mm×189mm……考慮為極為罕見的盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤(intravenous leiomyomatosis,IVL)。

楊某的檢查結(jié)果讓在場(chǎng)醫(yī)生大為震驚。據(jù)有關(guān)資料顯示,截止2020年,盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤全球診治也不超過9000例,像患者如此大的病灶,更是少之又少。

雖然該病組織學(xué)表現(xiàn)為良性,卻具有類似惡性腫瘤的生物學(xué)侵襲性,具有生長(zhǎng)于靜脈內(nèi),沿靜脈血管生長(zhǎng)的特點(diǎn),常起源于盆腔靜脈,向上沿靜脈系統(tǒng)蔓延,可累及髂靜脈、下腔靜脈及心臟,雖通常不侵犯靜脈壁,但若累及大血管或心臟者,可危及生命。



術(shù)前討論


“患者病情嚴(yán)重、腫瘤侵占部位多,必須盡快手術(shù),只有多學(xué)科聯(lián)合手術(shù)才能掃清患者隱藏的腫瘤,為患者解除危機(jī)?!泵鎸?duì)腫瘤的復(fù)雜情況,在醫(yī)務(wù)部的組織下,婦科業(yè)務(wù)主任沈鶴萍、陳亞、副主任王芳多次聯(lián)合病理科業(yè)務(wù)主任于麗麗、胃腸外科副主任王恩富、放射科副主任鄭錫山、泌尿外科副主任醫(yī)師張磊、血管外科主治醫(yī)師鄭中華等多位專家進(jìn)行大會(huì)診,并為患者制定了“全方位”的治療方案。

在征得患者及家屬的同意后,經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備,在陳亞、婦科腫瘤專業(yè)主任賴靖治療組聯(lián)合麻醉科、血管外科、胃腸外科、泌尿外科多學(xué)科密切配合下,順利為患者完整切除腫瘤。



手術(shù)情景




切除的腫瘤



患者術(shù)后恢復(fù)良好,無任何不良反應(yīng),術(shù)后1周順利出院。

“這次生病,讓我感受到了畢節(jié)的醫(yī)療技術(shù)越來越好,也很慶幸自己當(dāng)時(shí)選擇回來治療,非常感謝浙畢醫(yī)院的醫(yī)護(hù)人員為我們老百姓的健康保駕護(hù)航?!被颊吒锌?。



錦旗致謝


從病人“往外走”到選擇“回家”看病,正是浙畢醫(yī)院醫(yī)療技術(shù)水平不斷提升的生動(dòng)體現(xiàn)。建設(shè)國(guó)家區(qū)域醫(yī)療中心以來,浙畢醫(yī)院在持續(xù)加強(qiáng)重點(diǎn)??平ㄔO(shè)、提高??萍夹g(shù)水平的基礎(chǔ)上,積極推行強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合的多學(xué)科聯(lián)合診療,為患者提供全方位“硬核”守護(hù),讓更多患者在“家門口”享受到“國(guó)家級(jí)”優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。

·李岷鴻 羅雅心 /圖·

新聞延長(zhǎng)線:

什么是盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤?

盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤(intravenous leiomyomatosis,IVL)是激素依賴性良性腫瘤,卻表現(xiàn)為惡性腫瘤的生物學(xué)行為,發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)率高。沿靜脈血管生長(zhǎng),通常起源于盆腔靜脈,向上沿靜脈系統(tǒng)蔓延,可累及髂靜脈、下腔靜脈及心臟。該病好發(fā)于生育期及圍絕經(jīng)期婦女。發(fā)病機(jī)制不明確。

盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?

1.早期多無明顯癥狀,部分可有月經(jīng)異常、腹痛、腹脹等。

2.累及下腔靜脈表現(xiàn)為腹脹、下肢水腫、腹水。

3.累及心臟及肺動(dòng)脈表現(xiàn)為胸悶、心悸、呼吸困難、暈厥、血流梗阻,甚至猝死,一部分患者是死亡后尸檢明確診斷。

盆腔靜脈內(nèi)平滑肌瘤的癥狀缺乏特異性,取決于腫瘤累及的部位。


[審稿:陳 勇  核稿:周文波  責(zé)編:韓婷]